疾病概述 继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。 病因病理 由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。 临床表现 活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。体征：胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。 化验检查 心电图：电轴右偏、右束枝传导阻滞或右室肥厚。 胸部X线：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小。 超声心动图：右房、右室内经增大，肺动脉内径增宽。房间隔部分回声脱失。 右心导管检查：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高。 治疗 房间隔缺损诊断确立，心电图、胸片显示心脏有改变。右心导管检查肺血流量大于体循环流量1～1.5倍，即使患儿无明显症状也应手术治疗。 手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，打开心包后，行心外探查有无左上腔静脉及异位肺静脉引流。缺损较小，四周有缘可直接缝合。缺损较大或合并肺静脉异位引流应用补片修补缺损并将异位引流的肺静开口隔入左房。 预后预防 继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。