如果对声音响度的容忍度崩解 ( a collapse of loudness tolerance, Vernon & Press 1988 ),使得声音刺激变得异常敏感,听任何声音都不舒服,即使是轻声细语也觉得刺耳,我们称之为「听觉过敏」 ( hyperacusis )。 某位患者曾描述:谈话中如有人嗓门大,双耳马上感觉紧绷,耳鸣浮现并有头痛,至少 10 分钟后才恢复,听到突如其来的声音(不一定很大声),会有惊吓反应,心跳加快,约 5 至 10 分钟才逐渐平静。 另有所谓「音乐人」,音感不错,对乐音感觉敏锐,如稍有音准不对,五音不全,就受不了,几乎要抓狂,这也算是另类的听觉过敏。 听觉过敏虽不太常见,一旦发生却很困扰,有些病患不戴耳塞就没有安全感,几乎不敢出门,和耳鸣相比,更令人难以忍受,往往影响工作,一般社交活动也变得不可能。严重者可能波及边缘系统( limbic system )的情绪反应以及自律神经系统,导致「害怕声音」( phonophobia ),听到声音会激发恐慌( panic ),「听」变成可怕的梦靥! 听觉过敏和「响音重振」( recruitment )不一样,响音重振者多伴有耳蜗性听力障碍,听觉的动态范围( dynamic range )变窄,乃因耳蜗病变,尤其是外毛细胞的伤害所致。听觉过敏者听力检查大致正常,因中枢听觉系统的增益( gain )增强,抑制减弱,使得响度不舒适级( loudness discomfort level, LDL )降低。 病因听觉通路上出故障所导致,具体原因尚未有定论。不排除与过敏体质(变态反应有关)相关课题难以开展。中医文献可查到此病。 临床上,听觉过敏并非很罕见,有不少疾病可能并发此症状: · 最常被提到的是耳鸣,所谓主观特发性耳鸣( SIT, subjective idiopathic tinnitus )泛指听到源于自己头部来路不明的声音,为一种虚幻的听觉认知。由于中枢听觉系统的增益增强,无声变成有声,感受到耳鸣,有人认为听觉过敏就是此种耳鸣的前身( pretinnitus ),二者有所关连。 · 耳咽管开放症:耳咽管关闭不完全,中耳腔和鼻咽相通,共鸣腔变大,感觉有耳塞,声音听起来有回音,出现所谓「自听增强」( autophony )现象,病患亦常抱怨听觉过敏。 · 颜面神经麻痹:一般为病毒感染所致,若病变影响到支配镫骨肌之神经分支,造成听反射异常,会出现听觉过敏。 · 手术治疗耳硬化症时,须切断镫骨肌腱,术后听反射消失,亦可能出现听觉过敏。 · 外淋巴?管病例,内耳迷路之外淋巴液经由?管外渗至中耳腔,内耳呈现相对的内淋巴积水,对大声音变得较难忍受。 · 梅尼尔氏病,乃内耳迷路特发性内淋巴水肿,病变初期常见怕听大的声音。 · 内耳迷路遭破坏导致重度耳聋的病例,除了听障以外,常又抱怨听到尖锐的声音非常不舒服。 · 偏头痛:不论有无先兆,即典型( classic )或是常见( common )偏头痛,通常会出现怕吵,畏声等症状。 · 精神异常疾病中,例如忧郁症或恐慌症,病患常合并有听觉过敏或害怕声音。 · 自闭症:自闭症的小孩把自己关闭在茫然空洞的自我世界中,不和别人发展关系。他可能对某些声音听力不足,但对某些声音又特别敏感(听力扭曲?),他会异常清楚听到墙壁�水管水流声,或是楼上马桶冲水声,下雨时雨滴变得大声,就像雷鸣。有的终日听到血液在自身血管流动的声音,或是自己的呼吸声。甚至有人因不喜欢听说话声,所以不想开口说,以致学习语言困难。 为何会发生听觉过敏并不清楚,大致可归纳为 4 种可能的假说: (1) 5 - 羟色 胺 ( 5 – hydroxytryptamine; 5 – HT; Serotonin )假说: 由动物实验得知,血清素( serotonim )会抑制前脑的听觉刺激;脑部血清素含量降低,则会增强听性惊吓反应。耳鸣的发生很可能与中枢神经系统中 5 - 羟色 胺 (血清素)功能失调有关;在人体其它和听觉过敏有关的疾病,例如:偏头痛,也都呈现血清素低下。 (2) 神经活性鸦片类胜?( opioid peptides )假说: 源自侧脑干核的下行传出神经轴索,接到内耳道之螺旋神经节树突,这些传出的「橄榄耳蜗束」功能仍未十分明了,除了乙 酰 ? 胺外,它亦释放出其它的神经活性鸦片类胜?物质,据信可增强听觉灵敏度,在遇到危及生命的情况下,能促进高度的听力警示状态( auditory vigilance )。 (3) 上行听觉系统之神经可塑性( plasticity )变化假说: r – 氨基丁酸 ( r – aminobutyric acid; GABA )介导之神经元强烈抑制大脑听觉皮层的神经活动,末稍听觉系统的损伤则会引起由 GABA 介导传入「下丘」的抑制作用减弱,增强了下丘神经元之听性诱发电位,结果听觉皮层内微弱的异常信号脱逸而出,这可能就是耳鸣产生的机转。 上行听觉系统之神经可塑性变化或功能重组会改变听觉认知,由于自身的增益增加,抑制明显下降,导致听神经微弱的自发性活动过度增强,引起听觉过敏。 (4) 耳蜗假说: 前述的各种内耳疾病,如:感音性听障、梅尼尔氏病会合并听觉过敏,故推断其病因可能源于末梢听觉系统 - 耳蜗。 听觉过敏的治疗非常棘手,美国曾有医师以手术将患者之中耳听小骨链破坏,蓄意造成传导性听力障碍,想要帮助患者降低声音刺激的音量,然而结果却不如意。这如同针对半边颜面抽慉病患,以中耳乳突手术故意造成颜面神经的伤害,以人为的颜面神经轻瘫( paresis ),企图中和因颜�扈姜g功能亢进所引起的颜面抽慉,理论上似乎有理,结果却令人失望。 至于药物治疗方面并没有所谓的特效药,也很少尝试,除了给予高单位的「维他命 B6 」,或补充「镁」外,另有提及以「 Baclofen 」来治疗, Baclofen 可抑制下丘神经元,故被用来治疗上行听觉路径的病变,唯效果并不明显。 针对听觉过敏,目前世界上采取的主流方法是耳鸣习服疗法 · 耳鸣习服疗法( Tinnitus Habituation Therapy,耳鸣习服疗法为美国知名耳科专家Jastreboff发明,刚开始用于治疗耳鸣,后来发现这种方法对听觉过敏患者有更好的效果,所以演变成了治疗听觉过敏的经典方法也是唯一方法,但是这种疗法的名称没有改变)做听觉治疗,将声音去敏感化。解放军总医院王洪田教授在好大夫在线上的个人网站的经典问答里有一篇治疗听觉过敏的经典问答,里边就讲到要用粉红噪音帮助听觉过敏患者进行脱敏训练,同仁医院耳科主任龚树生教授的好大夫在线个人网站也有提到听觉过敏的粉红噪音习服疗法。一般的患者可以到这两个教授的个人网站里听觉过敏的准确治疗方法。 TRT对听觉过敏的具体实施措施是每天听粉红噪音6个小时左右,音量在患者感到舒服的最大音量为好,6个月可有明显效果,80%的患者可在6个月到1年的时间内得到康复。 关于推荐的声音,最好是粉红噪音,但是一定得是录制非常好的粉红噪音,如果制造粗糙,反而会伤害耳朵。如果用数码播放,一定得用.wav或者.assi格式,mp3格式会有一些关键的语音信号丧失,效果非常不好。录制的CD最好,这样就不存在语音信号失真问题。 · 不要经常使用耳塞,避免过度保护耳朵。 因为戴上耳塞会筛滤掉低频的周遭环境杂音,反而促使听觉过敏渐渐恶化。病患可以自备简易的声压计( sound level meter ),以 65 分贝音压级( dB SPL )的音量为界,真正太大的声响一定要避开,绝对不到吵杂的环境,低于 65 分贝音压级时就不戴耳塞,希望能慢慢适应普通音量�渐肮㊣藿牷A回复正常的生活。 另外听觉过敏患者还应该注意听觉过敏和耳鸣的关系: 很多人在刚开始仅仅是听觉过敏,到最后逐却渐发展成了耳鸣(真正的耳鸣是不论什么时候都会听到持续不断的声音,会给患者造成非常大的心理困扰。而且目前还没有任何有效的治疗方法,有的说是治好了可能只是病情自己好了,与治疗无关,国际上公认现在没有任何有效的药物和治疗方法,除了用TRT进行适应。大约90%的听觉过敏患者都伴有耳鸣。有大约50%的患者是先患上听觉过敏,之后逐渐发展称为耳鸣的,之间间隔的时间也没有规律。所以也一些专家将听觉过敏称为前耳鸣状态(pre-tinnitus condition),认为听觉过敏和耳鸣是一种疾病的两种症状。从预后来说,听觉过敏可能有85%的能够治好,但耳鸣一旦患上,想治好几乎不可能得了,切记这一点。