常染色体显性多囊肾即正常肾组织被无数小囊所代替，外形似一串葡萄，有时囊间有岛状正常组织。本病分为4型：常染色体隐性多囊肾；肾发育不良；常染色体显性多囊肾；尿道梗阻多囊肾。其中常染色体显性多囊肾又称成人型多囊肾（ADPKD），本章主要阐述此型。发病率约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%～10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾（ADPKD）导致。
雷公藤内酯醇治疗常染色体显性多囊肾病的现状及前景 关键词]常染色体显性多囊肾；雷公藤内酯醇；治疗 [gap=955]Key words] autosomal dominant polycystic kidney；triptolide；therapy
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常染色体显性多囊肾病 ADPKD ; Autosomal dominant polycystic kidney disease
该方法为常染色体显性多囊肾疾病行胚胎植入前遗传学诊断提供了依据。
It provide an evidence of using this technique for the PGD for ADPKD.
目的研究常染色体显性遗传型多囊肾病肾组织中细胞外基质和多囊蛋白-1的表达及与囊肿发生的关系。
Objective To study the expression of extracellular matrix and polycystin-1 in ADPKD and their relation to cyst formation.
目的：研究华东地区汉族人常染色体显性遗传性多囊肾病(adpkd)基因型与临床表现型的关系。
Objective: to analyze the relationship between the genotype and phenotype of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) in Han nationality in East China.
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