氨基甲酰磷酸合成酶 催化氨基甲酰磷酸(carbamyl phosphate)生成的酶，分型两种，分别为氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamyl phosphate synthetaseI, CPS-I)，和氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(carbamyl phosphate synthetaseI, CPS-II)。 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamyl phosphate synthetaseI, CPS-I) 存在于肝线粒体中，合成代谢产物尿素。CPS-I是鸟氨酸循环过程中的限速酶，只有在变构激活剂 N-乙酰谷氨酸（AGA）存在时才被激活，N-乙酰谷氨酸可诱导CPS-I的构象发生改变，进而增加酶对ATP的亲和力。 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(carbamyl phosphate synthetaseI, CPS-II) 存在于各种细胞的细胞液中，用谷氨酰胺为原料，合成嘧啶。