主要是由于粒腺体中「支链酮酸去氢酶(Branched chain x-keto acid dehydrogenase;BCKD)的功能发生机障,而导致白胺酸(Leucine;Leu)、异白胺酸(Isoleucine;Ile)及颉胺酸 ..
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branched chain x-keto acid dehydrogenase
支链x-酮酸脱氢酶
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