...糖原脱支酶活力测定及糖原定量、定性以诊断Ⅲa型糖原贮积症_儿科学_发表网,Diagnosis of Glycogen Storage Disease Type Ⅲa by Detecting Glycogen Debranching Enzyme Activity, Glycogen Content and Morphous in Muscle ease,GSD)是一组由于各种不同先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍,至少有12个分...
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极限糊精可以在糖原去分支酶（glycogen debranching enzyme）的作用下进一步降解。去分支酶具有葡聚糖转移酶（gluccanotransferase）和淀粉-1,6-葡糖苷酶（amylo-1,6-glucosidase）两种催化活...
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糖原累积症Ⅲ型（GSD Ⅲ; MIM:232400）是由于糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme, GDE)缺乏而引起糖原累积病，为常染色体隐性遗传病，其致病基因为AGL。
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