hereditary fructose intolerance
值得注意的是，人体中存在遗传性果糖不耐受症 （hereditary fructose intolerance），其病理是由于果糖 代谢中，果糖二磷酸醛缩酶缺乏或活性降低所致。
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遗传性果糖不耐受症( HFI)也是常染色体隐性遗传。致病基因位于染色体9q21.
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遗传性果糖不耐受症，又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病，是婴儿饮食中开始含有果糖时出现的一种严重疾病，它是由于肝、肾、小肠中醛缩酶B活性缺乏所致。果糖-1,6-二磷酸醛缩酶催化果糖-1,6-二磷酸水解生成磷酸丙糖和磷酸甘油醛。此酶活性缺乏导致患者吸收果糖后，体内果糖-1-磷酸迅速聚集，引起严重的毒性症状。
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