Ebstein anomaly
三尖瓣下移畸形(Ebstein anomaly)是一种少见的先天性心脏病,其主要病变特点是三尖瓣附着点下移至右心室腔内,致原右心室腔分为功能右心室及房化右心室。
Ebstein's anomaly
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Downward Displacement of Tricuspid Valve
...脏畸形的外科治疗 目的:Ebstein心脏畸形(Ebstein's anomaly),又称三尖瓣下移畸形(Downward Displacement of Tricuspid Valve,DDTV)该病是一种相对少见的先天性心脏畸形,其特征为三尖瓣隔瓣和后瓣下移导致右室流入道心房化及形成不同程度缩..
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室”,其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现发绀。