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戈谢细胞
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     Gaucher cell

    ...糖脑苷脂酶 (glucocerebrosidase,GC)缺陷致病,使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中,形成Gaucher cell戈谢细胞)。正常情况下.

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    戈谢细胞(Gaucher′s cell),又称高雪氏细胞,法国皮肤科医生Gaucher P1882年首先报道,是因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶(acid β-glucosidase),又称葡萄糖脑苷脂酶(glucocerebrosidase,GC)缺陷导致戈谢病(Gaucher′s disease,又称高雪氏病,高雪病),使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中,形成戈谢细胞。戈谢细胞是临床上诊断戈谢病的重要依据,戈谢病是一种少见的由葡萄糖脑苷脂酶缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病 ,该病可在骨髓、肝、脾、淋巴结中找到戈谢细胞。

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