阵发性睡眠性血红蛋白尿症

以上来源于：新汉英大辞典

以下内容为简明释义

1
目的：研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的T淋巴细胞对造血祖细胞的影响。
Objective: to study the effect of T-lymphocytes on hematopoietic progenitors in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.
2
目的：研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的T淋巴细胞对造血祖细胞的影响。
Objective: to study the effect of T-lymphocytes on hematopoietic progenitors in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH).
3
目的：探讨血细胞膜表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白分子表达异常在诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）时的意义。
Objective:To detect the expression of glycosyl phosphatidyl inositol (GPI) anchored protein on the blood cell membrane and its implication in the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH).

阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。

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