马凡综合征

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Marfan syndrome
马凡综合征（Marfan syndrome）是最常见的常染色体显性遗传性疾病之一，由一位法国儿科医师于1896年首次描述。以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要特征。
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MFS
马凡综合征(MFS)是一种常见的常染色体显性遗传性结缔组织疾病,临床表现多种多样,主要累及心血管、骨骼、眼、肺、皮肤、硬脑脊膜等。
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marfan's syndrome
马凡综合征马凡综合征 界说及发病率： 马凡综合征 ( Marfan's syndrome )是先本性结缔社团异样的最常见的遗传性结缔社团病变，其患病率约为40-60/100万人口，按此推算美利坚合众国就有25000-30000患者，...

短语

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患者经常是又高又瘦的虚弱体型（“像马凡综合征”的外形），容易骨质舒松。
Individuals are often tall and slender with an asthenic habitus ("marfanoid" look) and prone to osteoporosis.
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马凡综合征二尖瓣，见小叶增大，在左方远处的一个小叶向上隆起。
The mitral valve is shown in the same patient with Marfan's syndrome. The leaftlets of the mitral valve are redundant, and the one on the far left is ballooned upward.
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经过粘蛋白染色的主动脉壁可见囊状中层坏死，这不仅是马凡综合征的表现，度且从动脉切面可见结缔组织薄弱，导致主动脉剥离。
This mucin stain of the wall of the aorta demonstrates cystic medial necrosis, typical for Marfan's syndrome and causes the connective tissue weakness that explains the aortic dissection.

马凡综合征
马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病最早是由Marfan(1896)报道1例5岁女孩，生有特殊纤细且长的四肢。至1902年，Achard将这种体征称为蜘蛛指。Salle(1921)曾解剖1例患有本综合征的婴儿，发现有卵圆孔未闭。至1931年，Weve确认本综合征为显性遗传性疾病并认为系中胚层组织发育异常所致。

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