本病并不少见，为常染色体显性遗传，其皮肤色素增加，正常弥漫分布。自初生或婴儿时期皮肤即开始表现过度色素沉着，一直到5～6岁色素逐渐加深。以颜面及大皱折部位色素最重，毛发深黑，但虹膜往往正常。本病可能合并有脑膜的黑变病。某些病例有多发色痣，如很广泛时，则应考虑是否为神经皮肤黑素母细胞增多症。自初生或婴儿时期皮肤即开始表现过度色素沉着，一直到5～6岁色素逐渐加深。以颜面及大皱折部位色素最重，毛发深黑，但虹膜往往正常。本病可能合并有脑膜的黑变病。某些病例有多发色痣，如很广泛时，则应考虑是否为神经皮肤黑素母细胞增多症。本病的皮损除因蛋白质、氨基酸营养不良外，与B族维生素缺乏有关，患儿可发生真的陪拉格病的皮损，尤为断奶后进食以玉米粉为主的婴儿。